Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Прогноз. Диспансеризация. ВТЭ.

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Содержание

    1 Клинические проявления
    2 Классификация гемолитической анемии
    3 Лечение
    4 Источники информации

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.
Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

    Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
        Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
            микросфероцитарная,
            овалоцитарная,
            акантоцитарная.
        Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
            связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
            связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
            связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
            связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
            связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
        Гемоглобинопатии:
            гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
            талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

    Приобретенные формы гемолитической анемии:
        Иммуногемолитические анемии:
            аутоимунные,
            изоимунные.
        Приобретенные мембранопатии:
            пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
            шпороклеточная анемия.
        Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
            маршевая гемоглобинурия,
            болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
            возникающая при протезировании клапанов сердца
        Токсические.
            гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

    Другие гемолитические анемии
        гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
        идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
            вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

    спленэктомия
    глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
    иммунодепресанты
    трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
    при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.