Мегалобластная анемия. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. ВТЭ. 

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Содержание

    1 Основные сведения
    2 Проявления
    3 Причины
    4 Осложнения
    5 Историческая справка
    6 См. также
    7 Ссылки

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком витамина B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления

    Ярко-красный, а затем «лакированный» язык
    Желудочная ахилия
    Малокровие с наличием патологических эритроцитов
    Поражение нервной системы.
    Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения) .

Причины

    Недостаток витамина B12 в питании
    Расстройство кишечника
    Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
    Гастроэктомия
    Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.
    Заражение ленточными червями (лентец широкий)
    Токсическое воздействие на стенку желудка
    Рак желудка
    Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

 Лечение мегалобластной анемии, вызванной приемом того или иного лекарственного средства, заключается в снижении его дозы или отмене.

Действие антагонистов фолиевой кислоты , подавляющих активность дигидрофолатредуктазы, можно устранить с помощью фолината кальция в суточной дозе 100-200 мг ( рис. 108.2 ). Он представляет собой 5-формилтетрагидрофолиевую кислоту, то есть одну из коферментных форм фолиевой кислоты, образование которых подавляют ингибиторы дигидрофолатредуктазы.

Если мегалобластная анемия вызвана наследственной недостаточностью того или иного фермента, проводят соответствующую заместительную терапию. При сидеробластной анемии с макроцитозом назначают пиридоксин , 300 мг/сут внутрь. Пиридоксальфосфат тоже, по-видимому, способствует превращению тетрагидрофолиевой кислоты в 5,10-метилентетрагидрофолиевую кислоту. Во всяком случае, излечение мегалобластной анемии производными витамина В6 в литературе описано.

При рефрактерной мегалобластной анемии проводят симптоматическое лечение.