Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. ВТЭ.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Этиология  не выяснена, однако существует ряд гипотез, которые будут рассмотрены ниже.
1.    Вирусная теория
2.    Генетическая теория

 Роль хронической персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в пораженных органах  (коже, почках, синовиальной оболочке)  в цитоплазме эндотелиальных клеток, тромбоцитах  периферической крови элементы, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов. При СКВ были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК- содержащим вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала к двуспиральной  (вирусной )  РНК. В связи с вирусной этиологией  СКВ обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов (селезенки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С  во фракциях селезенки, плаценты и почки. Гипотеза о значимости хронической вирусной инфекции при СКВ базируется также на изучении болезни  новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа  С доказана. (Большая медицинская энциклопедия главный редактор Петровский. Изд. 3-е «Советская энциклопедия» 1979 год)

Генетическую теорию доказывают семейные случаи заболевания:
1.    более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными;
2.    случаи СКВ у новорожденных, мать которых страдала эритематозом.
Современная наука значительно продвинулась в исследовании генетики СКВ человека и млекопитающих. На экспериментальных  трансгенных  или  «выключенный ген » мышиных моделях было выяснено,  что  в развитии волчанка подобных заболеваний важную роль играют специфические гены и пути их активации. Было показано, что существуют многочисленные хромосомные локусы восприимчивости к болезни и ее подавления. Это было исследовано на имбридных линиях мышей у которых самопроизвольно развивались волчанка подобные заболевания. Исследования показали, что эти гены могут взаимодействовать различными путями, что и приводит к активации или подавлению процессов инициации и прогрессии системного аутоиммунитета.  Выраженность заболевания зависит от количества таких патологических генов, присутствующих в геноме.

Классификация системной красной волчанки (Насонова В. А., 1989)
Течение 	Острое, подострое, хроническое.
Фаза 	Активная (I-III степени), неактивная.
Клинико-морфологическое поражение 	Cимптом «бабочки», капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.

Формулировка диагноза
Диагноз 	МКБ
Основной Ds: Системная красная волчанка, острое течение, активность III ст., эритема лица, капилляриты ногтевых фаланг, полиартрит, экссудативный плеврит, перикардит, гломерулонефрит, кахексия. 	M32.1
Основной Ds: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность I ст., полиартралгии, хронический мембранозный гломерулонефрит, ХБП 2 ст. 	M32.1

Критерии диагностики СКВ
    Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).
    Дискоидная сыпь.
    Фотосенсибилизация.
    Язвы в ротовой полости.
    Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
    Серозит: плеврит или перикардит.
    Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.
    Поражение ЦНС : судороги и психоз
    Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
    Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ
    АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки
    Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
    Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
    Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)
    Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
    Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
    Нестероидные противовоспалительные препараты
    Симптоматическое лечение

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.