Врожденные пороки сердца: изолированный стеноз легочной артерии


Изолированный стеноз легочной артерии (9% всех врожденных пороков сердца) - порок сердца при котором существует препятствие нормальному току крови на уровне клапана легочного ствола.

Существует несколько форм изолированного стеноза легочной артерии:

клапанный стеноз легочной артерии - происходит сращение створок по комиссурам, в результате чего клапан приобретает вид диафрагмы с отверстием округлой (слегка овальной) формы;
подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии - у места соединения полости правого желудочка и артериального конуса образуется фиброзно-мышечная полоса, или же гипертрофированные мышцы формируют суженный выход из правого желудочка и располагающейся под клапанами легочной артерии или ниже;
неравномерное деление артериального ствола, суживающее просвет легочной артерии - наиболее редко встречающаяся форма порока.
Изолированный стеноз легочной артерии ведет к утолщению эндокарда в выходном отделе с формированием выраженного фиброза, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения (постстенотическое расширение легочной артерии), при выраженном стенозе миокард плотный, трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии.

В результате плохого оттока крови правый желудочек испытывает перегрузку, систолическое давление в нем возрастает (200 мм рт.ст. и более), в результате чего образуется систолическая разница давлений между правым желудочком и легочной артерией. Все эти процессы ведут к развитию гипертрофии правого желудочка. С течением времени гипертрофированный миокард становится более ригидным и менее растяжимым, в правом желудочке возрастает систолическое давление, тем самым повышая давление в правом предсердии - отсюда гипертрофия и дилатация правого предсердия. Постепенно измененный ток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию, повышая степень стеноза с возрастом больного.

Клинические признаки стеноза легочной артерии (зависят от степени стеноза):

физическое отставание в развитии;
выраженная одышка, сердечные боли, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки;
сердечный горб;
усиленный сердечный толчок;
систолическое дрожание передней части грудной стенки (2-3 межреберье слева);
расширение границ сердца вправо;
систолический шум большой интенсивности над легочной артерией, усиливающийся на вдохе, и хорошо проводящийся к верхней части левой половины грудной клетки и на область спины;
при клапанном и подклапанном стенозе II тон над легочной артерией ослаблен или отсутствует;
при надклапанном стенозе II тон может быть усилен.
ЭКГ-признаки изолированного стеноза легочной артерии:

электрическая ось сердца отклонена вправо;
гипертрофия и перегрузка правого желудочка и предсердия, степень которых зависит от степени стеноза;
при крайней степени перегрузки - смещение интервала ST вниз, отрицательный зубец T в правых грудных отведениях.
Фонокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

высокий систолический шум ромбовидной формы, регистрирующийся в точке легочной артерии, и занимающий почти всю систолу (чем выше степень стеноза, тем позже определяется пик шума);
осцилляции II тона снижены (увеличены при надклапанном стенозе);
чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, тем значительнее выражен стеноз (при тяжелых стенозах интервал превышает 0,1 с).
Рентгенографические признаки стеноза легочной артерии:

расширение контура правого желудочка в переднезаднем положении;
при подклапанном стенозе легочная артерия уменьшена; при надклапанном - расширена с выступающей дугой;
различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными легочными артериями средней величины в области корней легких;
левый желудочек небольших размеров, аорта часто недоразвита;
легкие повышенной прозрачности.
Эхокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы;
уменьшение отверстия, гипоплазия клапанного кольца;
турбулентный систолический поток в легочном стволе, определяемый при допплеровском исследовании.
Катетеризация полостей сердца обнаруживает:

разницу систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;
характерное изменение давления в полостях сердца: правый желудочек - давление повышено до 100-200 мм рт.ст. и выше; давление в легочной артерии в пределах нормы или снижено (при выраженном стенозе наблюдается существенное снижение давления - до 8 мм рт.ст. и менее);
о локализации стеноза судят по характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку:
резкий перепад давления наблюдается при клапанном стенозе (наиболее благоприятный случай для хирургического вмешательства);
давление изменяется постепенно при подклапанном стенозе (в полости левого желудочка давление не изменено).
Стеноз легочной артерии дифференцируют с:

дефектом межпредсердной перегородки;
дефектом межжелудочковой перегородки;
комплексом Эйзенменгера;
открытым артериальным протоком;
тетрадой Фалло.
Частые осложнения стеноза легочной артерии:

туберкулез легких;
инфекционный эндокардит.
Больные с незначительно выраженным стенозом легочной артерии доживают до старости. При выраженном стенозе и прогрессировании порока развивается недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Единственным эффективным методом лечения стеноза легочной артерии является хирургическая операция, после которой летальность не превышает 3%, отдаленные результаты хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста пациента, исходной тяжести стеноза:

закрытая операция (типа легочной вальвулотомии), в процессе которой рассекаются сросшиеся комиссуры, при подклапанном стенозе иссекаются избыточные ткани в области выходного отдела правого желудочка в условиях искусственного кровообращения;
транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика.
Показания к операции:

выраженная клиническая картина стеноза;
разница давлений между правым желудочком и легочной артерией более 40 мм рт.ст.
Противопоказания к операции:

выраженная правожелудочковая недостаточность.