Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
диагностика гемофилии базируется на определении времени свертываемости крови, которая резко замедляется  (до нескольких часов вместо 6-10 минут в норме) и плазменных факторов VIII, IX, XI, количество которых снижается менее 50% по отношению к средней норме.
При гемофилии АЧТВ увеличивается, а протромбиновое время обычно находится в пределах нормы. В общем анализе крови отмечается уменьшение эритроцитов и гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов нередко увеличивается.
Лечение. В период кровотечений проводят активную дифференцированную гемостатическую терапию. При гемофилии А повторно переливают свежецитратную (не более одних суток давности, так как легко разрушается фактор VIII) кровь или антигемофильную плазму по 500 мл (1-2 л в сутки в зависимости от тяжести кровотечения). Кроме того, можно вводить внутривенно криопреципитат по 1-2 дозы (400-800 ЕД) 1-2 раза в сутки.
При гемофилии B и C применяют кровь и плазму со сроком хранения 3-4 дня и препарат PPSB (либо другие концентраты фактора IX). Введение PPSB следует "прикрывать" малыми дозами гепарина (1500-2500 ЕД на 1 дозу), так как из-за примеси активированных факторов IX и X он может вызвать тромбозы и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.