Меню сайта
Категории раздела
| 9 семестр 5 курс [42] |
Статистика
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Поиск
| Главная » Статьи » Внутренние болезни » 9 семестр 5 курс |
51 билет
| 1. Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования. Что такое геморрагический диатез? Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы)- группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлеяниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых- дефицит которого-либо отного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Причины появления диатеза Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др. ) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др. ), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами. Итак, по происхождению различают следующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др. ); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виллебранда, б)диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др. ). В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д. ), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др. ), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д. В основу рабочей классификации геморрагический диатез может быть положена схема нормального процесса свертывания крови. Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свертывания крови. I.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови. 1. Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования. 2. Дефицит тромбоцитарных компонентов тромбостинообразования- количественная недостаточность тромбоцитов, кацественная недостаточность тромбоцитов. 3. Антиогемофилия ( болезнь Виллебранда). II.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови. 1. Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- фактора II. 2. Наличие антагонистов тромбинообразования. 3. Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII и X. III.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови: дефицит плазменных компонентов фибринообразования. IV.Геморрагические диатезы обусловленные ускоренным фибринолизом. V.Геморагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания: синдром дефибринации (тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления). Симптомы диатеза Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования-факторов VIII, IX, XI и XII. Симптомы заболевания напоминают гемофилию. Кровоточивость выражена умеренно: обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств. Спонтанные геморрагии возникабт редко. Трудоспособность больных не нарушается. Дефицит фактора XII клинически не проявляется. Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне осносного заболевания; семейный анамнез не отягощен. Ангтогемофилия- семейно- наследственная форма геморрагический диатез, обусловленная врожденным дефицитом в плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда. Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. Наблюдаются признаки повышенной кровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в виде кровотечения из пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, у больных женщин- с началом менструаций. Возникают носовые кровотечения, меноррагии, кровотечения после родов, ушибов, удаления зубов, хирургических вмешательств. Могут появляться межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно без нарушения функций суставов. Симпномы заболевания могут появиться в момент рождения. Течение болезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторов ротромбинового комплекса. У большинства больных обнаруживают кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения. У женщин часто бывают меноррагии. Клинически недостаточность фактора X редко проявляется геморрагиями. Только при почти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии, кровотечения из слизистых оболочек Ж..К.Т. и почек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы и межмышечные гематомы. Содержание фактора X может увеличивается при беременности и поэтому во время родов кровотечения, как правило, отсутствуют. Однако в послеродовом периоде наблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрации фактора X. После хирургических вмешательств, выполненных без соответствующей подготовки, также возможны кровотечения. Лечение диатеза Дефицит плазменных компонентов тромбопластичнообразования- факторов VII, IX, XI и XII. С целью подавление продукции антител и купирование геморагий вводят имуннодепрессанты- азотиоприн ( имунан) по 100-200 мг и преднизолон по 1-1,5 мг/кг ежедневно до полного исчезновения антител. Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. При кровотечениях проводят переливанием плазмы или крови. При больших хирургических вмешатествах предпочтительнее переливать концентраты дефицитного фактора, вводя PPSВ- препарат, содержащий протромбин, проконвертин. Должно включать активную терапию основного заболевания; с гемостатической целью проводят транфузии плазмы или крови. Наличие антагонистов сводится к внутривенному введению 1% раствора протаминсульфата, количество вводимого препарата зависит от степени гипергепаринемии; контроль за лечением заключается в определении уровня гепарина в крови. Дефицит плазменых компонентов фибринообразования. Лечение необходимо при проведение и кровоточивости или при проведении этихм больным хирургических вмешательств. При меняют транфузии цельной крови, плазмы, а тяжелых случаях криопреципитата. Синдром дефибринации: при синдроме дефибринации прежде всего необходимо лечение основного заболевания, на фоне которого он развился. Для купирования геморрагий введение антикоагулянтов прямого действия. Обычно вводят внутривенно гепарин: начальная доза 50-100 ЕД. на 1 кг веса; Затем ежечастно по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутримышечное введение его не рекомендуется, т. к. из-за замедленного его всасывания трудно проконтролировать наступление гипергепаринемии. При сочетании синдрома дефибритации с рузкой тромбоцитопенией дозу гепарина уменьшают вдвое, однокременно назначая переливание крови и фибринации усугубляет кровоточивость и может нанести вред больному. Кумариновые препараты применяют для длительного лечения, но, чтобы заторможить дефибритацию, необходимы высокие дозы, которые, резко уменьшая содержание факторов свертывания, усиливают кровотечения. Ингибиторы фибринолиза противопоказаны, т.к. они ведут к образованию внутри сосудистых тромбов, введение их может сопровождаться прогресированием кровоточивости. Осложнение при диатезе Осложнения при геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообрашения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно ументшает эфективность трансфузий; возможны посттранфузионные реакции. Профилактика диатеза рецидивов состоит в переливании соответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитного фактора и купируют геморагии. Большое значение имеют медико- генетические консультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системе свертывания крови в отношении планирования потомства. 2. Дифференциальный диагноз органической и отностительной недостаточности трехстворчатого клапана. Недостаточность трехстворчатого клапана характеризуется неполным смыканием створок клапана, вследствие чего во время систолы часть крови из правого желудочка попадает в правое предсердие. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана встречается в 3 раза чаще органической. Причиной органической недостаточности трехстворчатого клапана в подавляющем большинстве случаев является ревматизм, сравнительно редко — септический эндокардит. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана возникает при выраженной дилатации правого желудочка у больных митральными пороками, легочной гипертензией, кардиосклерозом, пневмосклерозом и т. д. Органическое поражение трехстворчатого клапана часто остается незамеченным или принимается за относительную недостаточность клапана. Дифференцировать эти два вида недостаточности трехстворчатого клапана часто очень трудно. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана обычно наблюдается у больных с митральным стенозом и высокой легочной гипертензией. Отсутствие при митральном стенозе высокой легочной гипертензии может свидетельствовать об органическом характере недостаточности трехстворчатого клапана. Если в результате проводимого лечения общее состояние больного улучшается, уменьшаются застойные явления, а систолический шум тем не менее нарастает, то это указывает на органическую природу недостаточности клапана, если шум уменьшается, то недостаточность носит функциональный (относительный) характер. Мягкий и тихий систолический шум чаще выслушивается при относительной, а грубый и громкий — при органической недостаточности трехстворчатого клапана. Наконец, наличие у больных с митральными или аортальными пороками мерцательной аритмии, симптомов значительно выраженной правожелудочковой недостаточности свидетельствует скорее об относительной, чем об органической недостаточности трехстворчатого клапана. 3. Отравление органическими соединениями: бензин, ацетон, метиловый спирт. Диагностика. Неотложная помощь. Ацетон. Применяется в качестве растворителя в производстве различных лаков, искусственного шелка, кинопленки и пр. Слабый наркотический яд, поражающий все отделы центральной нервной системы. Проникает в организм через органы дыхания, органы пищеварения (при приеме внутрь). Симптомы: клиническая картина сходна с алкогольной интоксикацией. Однако коматозное состояние не достигает большой глубины. Слизистая оболочка полости рта и глотки отечна, воспалена. Изо рта — запах ацетона. При отравлении парами ацетона появляются симптомы раздражения слизистых оболочек глаз, дыхательных путей, возможны головные боли, обморочные состояния. Иногда наблюдаются увеличение и болезненность печени, желтушность склер. Возможно появление признаков острой почечной недостаточности (снижение диуреза, появление белка и эритроцитов в моче). Часто развиваются бронхит и пневмонии. Первая помощь. Вывести пострадавшего на свежий воздух. При обмороке давать вдыхать нашатырный спирт. Покой. Горячий чай, кофе. Неотложная помощь и лечение при тяжелом состоянии При тяжелом отравлении все явления выражены сильнее и опьянение заканчивается наркозом, т.е. глубоким сном с утратой всех видов чувствительности, в том числе болевой и температурной. И хотя это состояние само но себе не опасно для жизни, так как проходит через несколько часов, но в состоянии наркоза возможны тяжелые травмы, возникновение глубоких пролежней, вплоть до гангрены мягких тканей, вызванных нарушением местного кровообращения при сне в одном и том же неудобном положении. Существенную опасность представляет переохлаждение. Оно может возникнуть даже при температуре воздуха 12°С. При этом температура тела снижается до 31-32°С, пульс урежается до 28-52 ударов, дыхание угнетено до 8-10 в минуту. Такое комбинированное поражение очень опасно и может привести к гибели или в первые сутки от нарушения дыхания или в ближайшие недели от пневмонии и гангрены легких, вызванных переохлаждением. При очень тяжелом алкогольном опьянении больной быстро проходит все предыдущие стадии опьянения (эйфория, возбуждение, наркоз) и впадает в глубокую кому. Различают три стадии коматозного состояния. Поверхностная кома 1: Зрачки сужены с временным расширением при болевом раздражении. Изо рта — резкий запах алкоголя. На вдыхание нашатырного спирта больные отвечают мимической реакцией, защитными движениями рук. Эта стадия алкогольной интоксикации отличается наиболее благоприятным течением и нередко после промывания желудка через зонд больные приходят в сознание. Поверхностная кома 2: отличается выраженной мышечной гипотонией (расслабленностью) при сохраненных рефлексах (сухожильных, зрачковых). На ингаляционное раздражение парами нашатырного спирта реагируют слабо. Эти больные подлежат госпитализации, так как коматозное состояние более длительное и мероприятия по прекращению дальнейшего всасывания алкоголя (промывание желудка через зонд) не сопровождаются быстрым восстановлением сознания. Глубокая кома: характеризуется полным отсутствием рефлекторной деятельности. Зрачки сужены или, при явлениях недостаточности дыхания, расширены. Болевая чувствительность и реакция на раздражение нашатырным спиртом отсутствуют. Надо помнить, что алкогольные интоксикации могут сопровождаться нарушением дыхания из-за западения языка, аспирации слизи и рвотных масс в дыхательные пути, повышенной секреции бронхиальных желез. Нарушения функции сердечно-сосудистой системы сказываются в виде умеренной гипертонии, сменяющейся гипотонией (снижение артериального давления) и выраженной тахикардией в стадии глубокой комы. Бензин (керосин). Токсические свойства связаны с наркотическим действием на центральную нервную систему. Отравления могут возникать при поступлении паров бензина в дыхательные пути, при воздействии на большие участки кожных покровов. Токсическая доза при приеме внутрь 20-50 г. Симптомы. При отравлении, вызванном вдыханием невысоких концентраций бензина, наблюдаются явления, сходные с состоянием опьянения: психическое возбуждение, головокружение, тошнота, рвота, покраснение кожных покровов, ращение пульса, в более тяжелых случаях обморочное состояние с развитием судорог и повышением температуры. У шоферов при засасывании бензина в шланг он иногда проникает в легкое, что приводит к развитию "бензинной пневмонии": быстро появляются боли в боку, одышка, кашель с ржавой мокротой, резкое повышение температуры. Изо рта явный запах бензина. При попадании бензина внутрь появляются обильная и повторная рвота, головная боль, боли в животе, жидкий стул. Иногда отмечаются увеличение печени и ее болезненность, желтушность склер. Лечение. Вынести пострадавшего на свежий воздух, вдыхание кислорода, искусственное дыхание. При попадании бензина внутрь промыть желудок через зонд, дать слабительное, горячее молоко, грелки на живот. Антибиотики (2000000 ЕД пенициллина и 1 г стрептомицина) внутримышечно, ингаляции антибиотиков. Сердечно-сосудистые средства (кордиамин, камфора, кофеин). При явлениях "бензинной пневмонии" — АКТГ (40 единиц ежедневно), аскорбиновая кислота (10 мл 5% раствора) внутримышечно. Противопоказаны алкоголь, рвотные средства и адреналин. Метиловый спирт — менее ядовит, чем этиловый, но в процессе его окисления в организме образуется крайне ядовитые продукты (муравьиная кислота и формальдегид), которые и вызывают отсроченные и очень тяжелые последствия. Индивидуальная чувствительность к метиловому спирту колеблется еще больше, чем к этиловому, минимальная доза для человека считается 100 мл. Летальность при отравлении метиловым спиртом значительна. Симптомы и течение. При очень больших дозах отравление может протекать в молниеносной форме. В таком случае все явления, сходные с тяжелым алкогольным опьянением (эйфория, расстройства координации, возбуждение), развиваются гораздо быстрее, и смерть может наступить в течение 2-3 часов. При относительно небольших дозах метилового спирта отравление развивается по типу скрытого периода. При легкой форме отравления появляются головная боль, тошнота, упорная рвота, боли в области желудка, головокружение и умеренное нарушение зрения: мелькание "мушек" перед глазами, неясность видения — "туман перед глазами". Эти явления держатся от 2 до 7 суток, а затем проходят. При средней форме отравления наблюдаются те же явления, но более выраженные и через 1-2 дня наступает слепота. При этом зрение сначала медленно восстанавливается, но не полностью, и через некоторое время опять ухудшается. Прогноз для жизни благополучный, для зрения плохой. Неблагоприятным признаком является стойкое расширение зрачка. Тяжелая форма начинается так же, но затем появляется сонливость и оглушенность, через б-10 часов могут появиться боли в ногах, голове, нарастает жажда. Кожные покровы и слизистые оболочки сухие, воспаленные, с синюшным оттенком, язык обложен серым налетом, запах алкоголя изо рта. Пульс частый, с постепенным замедлением и нарушением ритма, артериальное давление повышено с последующим его падением. Сознание становится спутанным, возникает психомоторное возбуждение, возможны судороги. Иногда быстро развивается коматозное состояние, ригидность затылочных мышц, гипертонус мышц конечностей. Смерть наступает от паралича дыхания и падения сердечно-сосудистой деятельности. Лечение. Сходно с таковым при алкогольной коме: промывание желудка с последующим введением 20-30 г натрия сульфата, растворенного в стакане воды, через зонд. Борьба с нарушениями дыхания — вдыхание чистого кислорода, при необходимости и возможности — искусственная вентиляция легких. Промывание желудка следует неоднократно повторять в течение 2-3 суток, так как метиловый спирт всасывается из желудочно-кишечного тракта медленно. В первые часы после отравления показано назначение этилового спирта в виде стакана коньяка внутрь или в виде 2-5 % раствора в вену капельно из расчета до 1 мл чистого алкоголя на 1 кг массы больного. Введение этилового спирта предотвращает окисление метилового до муравьиной кислоты и формальдегида и ускоряет его выведение. Для борьбы с поражением глаз следует прибегать к ранним люмбальным пункциям и к назначению АТФ, атропина, преднизолона, витаминов (ретинола, аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина и др.) в принятых дозах. 4. Структура санитарных потерь терапевтического профиля в период военных действий. Особенности: В связи с этим нелишним будет напомнить об особенностях боевой терапевтической патологии, к которым относятся: 1. Одномоментность и массовость санитарных потерь; 2. Комбинированный характер поражений; 3. Преобладание тяжелых форм поражений; 4. Высокая нуждаемость в неотложной помощи; 5. Нуждаемость в длительном госпитальном лечении тяжелых поражений; 6. Недостаточное значение врачебным составом данной патологии в условиях мирного времени. | |
| Просмотров: 628 | Рейтинг: 0.0/0 |
| Всего комментариев: 0 | |