Меню сайта
Категории раздела
| 9 семестр 5 курс [42] |
Статистика
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Поиск
| Главная » Статьи » Внутренние болезни » 9 семестр 5 курс |
48 билет
| 1. Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов. Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму. Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей.[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет.[4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000. Причина полицитемии В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток.[6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином [7],[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто. Клиническая картина В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие: Расширение кожных вен и изменения цвета кожи На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму. Кожный зуд Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина. Наличие эритромелалгии Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина Увеличение селезёнки (спленомегалия) Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе. Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке В 10 —15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori [9]. Возникновение тромбов в сосудах Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки. Наличие кровотечений Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты Боли в ногах Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия. Болезненность плоских костей При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга. Общие жалобы Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз. Лабораторные показатели при истинной полицитемии Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветной показатель меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 −2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65 % и более. Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты. Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов. Число тромбоцитов увеличено до 400,0·109—600,0·109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час). Увеличивается уровень мочевой кислоты Осложнения полицитемии Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии. Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз Диагностика Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12. Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга. Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели: Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг Увеличение гематокрита >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобина > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %) Увеличение селезёнки (спленомегалия). Снижение веса Слабость Потливость Отсутствие вторичных эритроцитозов Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL Образование колоний эритроидными клетками in vivo Лейкоцитоз более 12,0·109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций). Тромбоцитоз более 400,0·109 в литре. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов более 100 ед. (при отсутствии инфекций). Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг Низкий уровень эритропоэтина Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов. Алгоритм постановки диагноза Алгоритм постановки диагноза[10] следующий: Определить имеет ли пациент: А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов Г. тромбоз портальных вен Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм: Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми. Большие критерии: увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %) увеличение селезёнки — спленомегалия Малые (дополнительные) критерии увеличение числа тромбоцитов увеличение числа лейкоцитов увеличение щелочной фосфатазы увеличение витамина В12 то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога. Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70 %, специфичность 90 %), провести гистологию пунктата костного мозга, Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами. Лечение В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом. Кровопускание Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения. Эритроцитоферез Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом. Циторедуктивная терапия У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию. Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания. Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд. В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии. Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день. Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований. Наиболее часто применяемые схемы лечения Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного. Примеры ряда схем:[11] флеботомия совместно с гидрооксимочевиной интерферон совместно с низкими дозами аспирина флеботомия совместно гидрооксимочевиной и низкими дозами аспирина флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина Лечение осложнений полицитемии Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин. Применение пиявок малоэффективно. Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты — блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и пароксетин(паксил). При дефиците железа применяют: андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®) эритропоэтин леналидомид (ревлимид) в комбинации с кортикостероидными гормонами При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидных гормонов. Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α. Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана. Лечение: агрелид Исход Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цироз печени , а с прогрессирующей анемей гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. . Длительность жизни с болезнью более 10 лет. Прогноз Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер. 2. Дифференциальный диагноз гипергликемической комы с гипогликемической комой. Диабетическая кома (кетоацидоз) Доза инсулина Недостаточная Питание Нарушение режима питания (злоупотребление жирами) Прочие Интеркуррентное заболеваниеРазвитие ПродромальноеУгасание сознания Постепенное Симптомы Сухость кожи, обезвоживание, цианоз кожи и слизистых оболочек Язык Сухой Мышцы Гипотония Судороги Нет Тонус глазных яблок Понижен Дыхание Куссмауля (большое, шумное) Пульс Частый, плохого наполнения Аппетит Отсутствие аппетита, тошнота, рвота Абдоминальный синдром Иногда Температура тела Ниже нормы Периферическая кровь Часто гематоренальный синдром Запах ацетона в выдыхаемом воздухе Есть Ацетонурия и глюкозурия Гипергликемия Резервная щелочность крови Падение Гиперкетонемия Гипогликемическая кома Доза инсулина Избыточная Питание Недостаточное (после введения инсулина) Прочие Лабильное течение диабета — рвота, понос, улучшение состояния (компенсация) Развитие Быстрое и внезапное Угасание сознания Быстрое и полное Симптомы Бледность и потливость Язык Влажный Мышцы Ригидность, тризм жевательных мышц Судороги Есть, симптом БабинскогоТонус глазных яблок Нормальный Дыхание Нормальное Пульс Тахикардия, иногда брадикардияАппетит В начале развития гипогликемии Абдоминальный синдром Не бывает Температура тела Чаще нормальная Периферическая кровь Нормальная Запах ацетона в выдыхаемом воздухе Обычно нет Ацетонурия и глюкозурия Нет Гипергликемия Уровень глюкозы в крови понижен или нормален (но может быть повышенный) Резервная щелочность крови Нормальная Гиперкетонемия Нет 3. Фибрилляция желудочков. Диагностика, неотложная помощь. Фибрилляция или трепетание желудочков является основной причиной внезапной сердечной смерти (до 90%). Представляет собой очень частую, более 250 в мин. регулярную или беспорядочную, гемодинамически неэффективную деятельность желудочков. Клиника сходна с таковой при асистолии (клиническая смерть). На ЭКГ - хаотичные волны мерцания, или регулярные, похожие на синусоиду - трепетания. Фибрилляция желудочков - состояние, сопровождающееся высоким потреблением кислорода миокардом, так как кардиомиоциты сокращаются, хотя и неритмично (по описанию кардиохирургов сердце при фибрилляции желудочков похоже на «копошащийся моллюск»). Диагностические ориентиры фибрилляции желудочков: 1. Состояние клинической смерти 2. Электрокардиографические а) при фибрилляции желудочков: - регулярные, ритмичные волны, напоминающие синусоидную кривую; - частота волн 190-250 в мин.; - между волнами нет изоэлектрической линии; - зубцы Р и Т не определяются; фибрилляции желудочков б) при мерцании желудочков: - непрерывно меняющиеся по форме, длительности, высоте и направлению волны; - между ними нет изоэлектрической линии: - частота их 150 - 300 в мин. Причины фибрилляции желудочков: - органические заболевания сердца (прежде всего, острый инфаркт миокарда); - нарушение гомеостаза (гипо- или гиперкапния, гипокалиемия, диабетический кетоацидоз); - травмы грудной клетки; - лекарственные вещества (сердечные гликозиды, хинидин, лидокаин и др.); - воздействие электрическим током (особенно переменным или удар молнией); - гипотермия (ниже 28° С). Неотложная помощь при фибрилляции желудочков 1. Прекордиальный удар - резкий удар по нижней трети грудины кулаком, занесенным примерно на 20 см над грудной клеткой (если дефибриллятор наготове, лучше воздержаться). 2. Тревога (вызов реанимационной бригады). 3. Непрямой массаж сердца, ИВ Л, подготовка к дефибрилляции. 4. Проведение дефибрилляции разрядом 200 Дж. Если фибрилляция желудочков сохраняется - немедленно выполняется второй 300 Дж, при необходимости третий с максимальной энергией 360-400Дж. (Применение сразу высоких значений энергии увеличивает риск постконверсионных осложнений). 5. При неэффективности - внутрисердечно или в/в лидокаин 100-200мг (укорачивает Q-T, чем снижает порог дефибрилляции), или обзидан до 5 мг (уменьшает различия в рефрактерности в различных участках миокарда). 6. Повторная дефибрилляция. 7. Если фибрилляция желудочков сохраняется - бикарбонат натрия в/в, инфузия лидокаина - 2 мг/мин. (или 100 мг в/в струйно каждые 10 мин.), поляризующая смесь, сульфат магния в составе поляризующей смеси, или отдельно, в/в струйно 1-2г за 1-2мин. (если эффекта нет, повторно через 5-10мин.). 8. Повторная дефибрилляция. 9. Если фибрилляция желудочков сохраняется - продолжить с этапа №7. Может помочь также введение адреналина 1 мг в/в (в западной литературе часто рекомендуется на этапе соответствующем №5 по 1 мг каждые 3-5мин.), хлористого кальция 10%-10,0 в/в. Применяя бикарбонат и препараты калия, важно не допустить развития алкалоза и гиперкалиемии. 10. Если ритм восстановлен - симптоматическая терапия (сосудистые средства); коррекция кислотно-щелочного равновесия; профилактика фибрилляции желудочков и желудочковой тахикардии - лидокаин, сульфат магния, препараты калия. 4. Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты. Физиологические действия. Показания и противопоказания. Дарсонвализация — применение импульсного переменного тока высокой частоты (100-300 кГц), высокого напряжения (20 кВ) и малой силы (0,02 мА). Этот вид электролечения проводится с помощью аппаратов «Ис-кра-1» и «Искра-2». К аппарату прилагается набор вакуумных стеклянных электродов различной формы (рис. 327). Токи Д'арсонваля угнетают чувствительность периферических нервных рецепторов, оказывая болеутоляющее действие, уменьшают зуд в тканях, расширяют кровеносные сосуды, улучшают трофику тканей, снимают спазм сосудов, усиливают миграцию лейкоцитов и т.д. Дарсонвализация показана при хроническом гингивите, генерализованном пародонтите, пародонтозе. Лечение токами Д'арсонваля проводят в режиме тихого и искрового разряда. В первом случае электрод накладывают непосредственно на кожу или слизистую оболочку, при этом действие тока на ткани слабое. При искровом разряде раздражающее действие тока сильнее за счет проскакивания искры через воздушный промежуток в 0,5—1 см. Во время лечения в режиме тихого разряда электрод медленно перемещают вдоль десневого края через твердые ткани зуба. Продолжительность процедуры до 20 мин, на курс лечения 10—20 сеансов ежедневно или через день. Этот вид лечения рекомендуется сочетать с УФО. Диатермия, диатермокоагуляция - это применение переменного электрического тока высокой частоты (1-2 МГц), небольшого напряжения (150—200 В) и большой силы (2 А). При диатермии в тканях образуется много тепла за счет колебательных перемещений ионов и молекул. Диатермокоагуля-ция оказывает коагулирующее действие и способствует образованию микронекроза. Это свойство используется для разрушения патологически измененных тканей (грануляции, эпулиды), лечения гипертрофического гингивита, электрохирургического лечения генерализованного пародонтита. Для диатермокоагуляции характерны биохимическое действие тока на ткани, снижение болевой чувствительности вследствие блокады нервных окончаний, бескровность метода, снижение всасывания продуктов распада и уменьшение интоксикации, своеобразная аутопротеинотерапия продуктами коагуляции, повышение обмена веществ, удобство и малая затрата времени для ее применения. В стоматологии применяются диатермокоагуляторы стоматологические ДКС-2М, ДК-3, ДКГ-1, «Электронож», УДЛ-200, в комплект которых входят специальные электроды. Диатермокоагуляции предшествуют подготовка операционного поля и обезболивание. Коагуляцию проводят послойно, медленно перемешая электрод по операционному полю (десневой сосочек, пародон-тальный карман и др.). Следует избегать разрыва контакта между активным электродом и тканью. Не рекомендуется доводить коагуляцию до обугливания ткани. Применение биоактивного метода диатермокоагу-ляции (Г.Н.Варава, 1974) позволяет в меньшей степени травмировать окружающие ткани. | |
| Просмотров: 531 | Рейтинг: 0.0/0 |
| Всего комментариев: 0 | |