Меню сайта
Категории раздела
| 9 семестр 5 курс [42] |
Статистика
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Поиск
| Главная » Статьи » Внутренние болезни » 9 семестр 5 курс |
46 билет
| 1. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. ВТЭ. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально. Распространённость хронического миелолейкоза Хронический миелолейкоз — наиболее распространённый из всех лейкозов. На него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% — у детей. Расовых или половых различий в заболеваемости не отмечают. Причины и патогенез хронического миелолейкоза На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация t(9;22), что приводит к появлению так называемой филадельфийской хромосомы и экспресии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Рп-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитар-ных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза. Период полужизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. Транслокация t(9;22) является диагностической для ХМЛ. При её отсутствии заболевание, характеризующееся клиническими, морфологическими и цитохимическими признаками ХМЛ, определяется как атипичный хронический миелолейкоз. Проявления и диагностика хронического миелолейкоза Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной стадии поражённой может оказаться любая ткань. В клиническом течении ХМЛ выделяют развёрнутую и терминальную стадии. Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза В начале развёрнутой стадии хронического миелолейкоза у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезёнка, состав периферической крови изменён. На этой стадии диагноз можно установить на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до ми-елоцитов и промиелоцитов, существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге, филадельфийской хромосомы в грануло-цитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остаётся удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. миелолейкоз Терминальная стадия хронического миелолейкоза В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, значительная слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда — лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией; некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии ХМЛ является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем — морфологически не дифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анеуплоидные клоны клеток — кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Продолжительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6—12 мес. Диагноз хронического миелолейкоза подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфатазы гранулоцитов периферической крови. Лечение хронического миелолейкоза Лечение при хроническом миелолейкозе начинают после установления диагноза и обычно проводят амбулаторно. При отсутствии симптомов хронического миелолейкоза на фоне стабильного лейкоцитоза, не превышающего 40-50- 109/л, применяют гидроксимочевину или бусульфан до достижения содержания лейкоцитов в крови 20*109/л. По мере прогрессирования хронического миелолейкоза показаны гидроксимочевина (гидрэа, литалир), а-ИФН. При значительной спленомегалии проводят облучение селезёнки. При выраженной симптоматике хронического миелолейкоза используют комбинации препаратов, применяемых при острых лейкозах: винкристин и преднизолон, цитарабин (цитозар) и даунорубицин (рубомицина гидрохлорид). В начале терминальной стадии иногда эффективен митобронитол (миелобромол). В настоящее время для терапии хронического миелолейкоза предложен новый препарат — блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) — Гливека (STI-571). При бластном кризе ХМЛ и при Ph-позитивных ОЛЛ дозу увеличивают. Применение препарата приводит к полной ремиссии заболевания без эрадикации опухолевого клона. Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга, проводимая больным моложе 50 лет в I стадии заболевания, в 70% случаев приводит к выздоровлению. Прогноз при хроническом миелолейкозе При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 3—4 года. Смерть при хроническом миелолейкозе наступает обычно в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. Продолжительность жизни с момента появления признаков бластного криза редко превышает 12 мес. На прогноз влияет наличие филадельфийской хромосомы (прогностически неблагоприятно) и чувствительность заболевания к терапии (благоприятно). Использование а-ИФН существенно повышает эффект лечения. 2. Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью. Гипотоническая болезнь Жалобы больных разнообразны и многочисленны (вялость, апатия, ощущение резкой слабости и утомляемости по утрам, ухудшение памяти, пониженная работоспособность). Часто отмечаются ощущение нехватки воздуха в покое и выраженная одышка при умеренной физической нагрузке, незначительная отечность или отеки голеней и стоп к вечеру. У большинства больных отмечаются раздражительная эмоциональная неустойчивость, нарушения сна (сонливость днем и бессонница ночью), потенции и либидо у мужчин и менструального цикла у женщин. К этому нередко присоединяются ощущения тяжести в эпигастральной области и горечи во рту, снижение аппетита, отрыжка воздухом, изжога, метеоризм, запоры. На основании преобладании болей в области сердца или головных болей различают преимущественно кардиальную или церебральную форму первичной артериальной гипотонии. В отличие от приступа стенокардии, при первичной артериальной гипотонии тупая, колющая или ноющая (значительно реже - давящая или сжимающая) боль локализуется в основном в области верхушки сердца; она не смещается, появляется обычно в покое или утром после сна (изредка возникает при чрезмерной физической нагрузке). Боль продолжается в течение нескольких часов, не прекращается антиангиальными средствами (нитроглицерин ухудшает состояние больного) и снимается иногда после легких физических упражнений. Для многих больных характерна ипохондрическая сосредоточенность на неприятных ощущениях в области сердца с тревогой и страхом за свою жизнь. Привычная головная боль иногда является единственной жалобой больного, возникает обычно после сна (особенно дневного), физической или умственной работы (иногда на фоне крайней усталости, неадекватной проделанной работе, вплоть до ощущения изнеможения). Развитию ее способствуют также резкие колебания атмосферного давления, обильный прием пищи и длительное неподвижное пребывание в вертикальном положении. Тупая, стягивающая, распирающая или пульсирующая головная боль захватывает чаще лобно-височную или лобно-теменную область (но может и не иметь четкой локализации) и продолжается от нескольких часов до 2 суток. В ряде случаев она протекает по типу мигрени, сопровождаясь тошнотой и рвотой, и исчезает от применения холода, после прогулки на свежем воздухе или физических упражнений. Не менее характерны периодические головокружения с повышенной чувствительностью к яркому свету, шуму, громкой речи и тактильным раздражениям, пошатыванием при ходьбе и обморочными состояниями (в душном помещении, при езде в транспорте). Отмечаются непостоянные боли в суставах (артралгии) и мышцах (миалгии), тупая тянущая или ноющая боль в суставах и мышцах конечностей при отсутствии каких-либо объективных изменений. При объективном обследовании у большинства больных выявляются те или иные нарушения в периферических нервных центрах: переувлажнение голеней и стоп, дрожание век и пальцев рук, бледность кожи с легкой синюшной окраской, стойкий красный дермографизм и расстройства терморегуляции с выраженными суточными колебаниями температуры тела и падением ее по утрам ниже 36°С. Артериальное давление и пульс очень изменчивы и зависят от положения тела, времени суток и состояния больного. Данные лабораторных исследований не выходят, как правило, за пределы нормы. Лишь у небольшой части больных имеется склонность к умеренной анемии и лейкопении с лимфоцитозом и замедлением СОЭ. Первичная артериальная гипотония отличается волнообразным течением. Патологический процесс обостряется в основном весной и летом, а также после острых инфекционных заболеваний. Наиболее частые симптомы болезни Аддисона: Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени; Мышечная слабость; Потеря веса и аппетита; Тошнота, рвота, понос, боли в животе; низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия); Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»; Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем; Депрессия; Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости; Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови; У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция; Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов; Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия; Повышенное количество эозинофилов в крови; Избыточное количество мочи; Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови); Дегидратация (обезвоживание организма); Тремор (дрожание рук, головы); Тахикардия (учащённое сердцебиение); Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение; Дисфагия (нарушения глотания). 3. Отравление фосфорорганическим соединением. Диагностика. Неотложная помощь. Фосфор-органические соединения (ФОС) — хлорофос, тиофос, карбофос, дихлофос и др. используют в качестве инсектицидов. Симптомы отравления. Стадия I: психомоторное возбуждение, миоз (сокращение зрачка до размера точки), стеснение в груди, одышка, влажные хрипы в легких, потливость, повышение артериального давления. Стадия II: преобладают мышечные подергивания, судороги, нарушение дыхания, непроизвольный стул, учащенное мочеиспускание. Коматозное состояние. Стадия III: нарастает дыхательная недостаточность до полной остановки дыхания, параличи мышц конечностей, падение артериального давления. Нарушение сердечного ритма и проводимости сердца. Первая помощь. Пострадавшего необходимо немедленно вывести или вынести из отравленной атмосферы. Загрязненную одежду снять. Кожу обильно промыть теплой водой с мылом. Глаза промыть 2 % теплым раствором питьевой соды. При отравлении через рот пострадавшему дают выпить несколько стаканов воды лучше с питьевой содой (1 чайная ложка на стакан воды), затем вызывают рвоту раздражением корня языка. Эту манипуляцию повторяют 2-3 раза, после чего дают выпить еще полстакана 2 % раствора соды с добавлением 1 столовой ложки активированного угля. Рвоту можно вызвать инъекцией 1 % раствора апоморфина. Специфическую терапию проводят также немедленно, она заключается в интенсивной атропинизации. При 1 стадии, отравления атропин (2-3 мл 0,1%) вводят под кожу в течение суток до сухости слизистых оболочек. Во II стадии инъекции атропина в вену (3 мл в 15-20 мл раствора глюкозы) повторно до купирования бронхореи и сухости слизистых оболочек. В коме интубация, отсос слизи из верхних дыхательных путей, атропинизация в течение 2-3 суток. В III стадии поддержание жизни возможно только при помощи искусственною аппаратного дыхания, атропин в вену капельно (30-50 мл). реактиваторы холинэстеразы. При коллапсе норадреналин и др. мероприятия. Кроме того, в первых двух стадиях показаны раннее введение антибиотиков и оксигенотерапия. При бронхоспастическнх явлениях — применения аэрозоли пенициллина с атропином. метацином и новокаином. 4. Электрическое поле ультровысокой частоты. Физиологическое действие. Показания и противопоказания. Электрическое поле УВЧ обладает большой проникающей способностью. Оно не вызывает явлений раздражения чувствительных нервов и способствует возникновению в тканях эндогенного тепла. Физиологическое действие поля УВЧ зависит от его мощности, длительности воздействия и реактивности организма. С точки зрения интенсивности тепловых ощущений, возникающих у больного при УВЧ терапии, предложено делить дозы УВЧ на термические, при которых больной испытывает явное тепло, слабо термические, при которых больной ощущает слабое тепло, и а термические, при которых ощущение тепла отсутствует. При воздействии электрического поля УВЧ отмечено, что слабые поля повышают функции тканей и органов, сильные — подавляют их. Так, слабые дозы повышают секрецию желчи, сильные уменьшают ее; слабые дозы способствуют регенерации нерва, сильные подавляют ее. Наиболее чувствительна к электрическому полю УВЧ ретикуло-эндотелиальная система. Под влиянием электрического поля УВЧ усиленно развивается соединительная ткань, что способствует быстрому росту грануляций; усиливается и активность фагоцитов. Под влиянием электрического поля УВЧ развивается активная гиперемия, которая после ряда процедур может стать стойкой. Поэтому если больному предстоит хирургическое вмешательство на участке тела, который подвергался воздействию электрического поля УВЧ, за неделю до операции необходимо прекратить процедуры, иначе операция будет кровоточивой. Благодаря усилению крово- и лимфотока питание тканей улучшается, и они могут лучше противостоять различным вредным влияниям. Проницаемость сосудов повышается, что способствует более быстрому всасыванию экссудатов и уменьшению отечности тканей; выход фагоцитов из крови в ткани облегчается. Очень чувствительны к воздействию электрического поля УВЧ клетки вегетативных центров головного и спинного мозга, а также вегетативных узлов. Под его влиянием усиливается и активнее протекает обмен веществ в организме. Имеет значение влияние электрического поля УВЧ и на усиление процессов иммунитета. Необходимо также отметить болеутоляющее действие электрического поля УВЧ. Кроме быстрого уменьшения отечности ткани, которая может явиться одной из причин болей, имеет значение и воздействие электрического поля УВЧ на нервные окончания, что ведет к понижению их чувствительности. Показания: - острые воспалительные процессы кожи и подкожной клетчатки (особенно гнойные), - воспалительные заболевания опорно-двигательного аппарата, - воспалительные заболевания лор-органов, - воспалительные заболевания легких, - гинекологические заболевания воспалительного характера, - заболевания периферической нервной системы, - воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта. Противопоказания: - злокачественные новообразования, - недостаточность сердечно-сосудистой системы, - заболевания крови, - гипотоническая болезнь, - беременность, - наличие в тканях области воздействия инородных металлических предметов, в том числе кардиостимуляторов. Применение электрического поля УВЧ противопоказано лицам, работающим с генераторами ВЧ, УВЧ, СВЧ. | |
| Просмотров: 461 | Рейтинг: 0.0/0 |
| Всего комментариев: 0 | |